O lado esquerdo do coração de Hian Lorenzo, de apenas 35 dias de vida, não existe. O diagnóstico é a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo, uma alteração congênita rara que acomete de 1 a 5 a cada 10 mil bebês nascidos vivos. Nessa condição, todo o lado esquerdo do coração (responsável por bombear sangue para o corpo) não se desenvolve adequadamente durante a gestação.
Para a família do bebê, do município de Brejão, no Agreste de Pernambuco, a notícia chegou com o peso de um desengano médico imediato. "Desde o início do pré-natal, nunca deram 1% de chance. Falavam que não tinha possibilidade de fazer uma cirurgia e que, aqui no Estado, não havia nenhum caso de sobrevivência", conta o pai de Hian, Leandro Vieira Dias, de 36 anos.
Neste mês de junho dedicado à conscientização sobre as cardiopatias congênitas, o caso de Hian também evidencia a importância do diagnóstico ainda durante a gestação, considerado decisivo para aumentar as chances de sobrevivência desses bebês.
Ao falar sobre a trajetória vivida, Leandro recorda que o diagnóstico começou a ser levantado ainda nas consultas no interior do Estado e foi confirmado durante a realização da segunda ultrassonografia morfológica, feita em um hospital da rede do Sistema Único de Saúde (SUS).
O pai do pequeno Hian trabalhou, durante 11 anos, em um hospital em Garanhuns, também no Agreste, onde desempenhou funções como porteiro, maqueiro e auxiliar de manutenção. Deixou o emprego para se dedicar inteiramente aos cuidados do filho, devido à gravidade do diagnóstico de cardiopatia congênita.
Enquanto Hian recebe assistência na unidade de terapia intensiva (UTI), a rotina da família foi totalmente reorganizada para garantir a presença constante ao lado do leito. Atualmente, Leandro e a esposa, Edjailma de Melo Santos, de 30 anos, mãe de Hian, revezam-se em semanas alternadas para acompanhar o bebê no Real Hospital Português (RHP), no Recife, onde ocorreu o nascimento do pequeno e onde ele se encontra atualmente.
A logística é viabilizada pelo Tratamento Fora de Domicílio (TFD) oferecido pela Prefeitura de Brejão. "A gente sai de lá (Brejão) de meia-noite e chega aqui quase 6 horas da manhã", relata o pai.
A jornada de seis horas alimenta a esperança da família e garante que o bebê nunca esteja sozinho.
Ainda na primeira semana de vida, Hian foi submetido à cirurgia de Norwood, considerada o procedimento mais complexo para crianças com a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo. A operação, comandada pela equipe do Núcleo de Cirurgia Cardiovascular Pediátrica (NCCPed), foi bem-sucedida no RHP, e o pós-operatório teve evolução favorável, um resultado comemorado pela equipe diante da alta complexidade da cardiopatia.
Mais do que um bom resultado individual, a recuperação de Hian representa um marco para a assistência a essas crianças em Pernambuco. Pela primeira vez, a equipe do Real Hospital Português acompanha a evolução clínica sustentada de um paciente após a cirurgia de Norwood, um resultado que inaugura uma nova perspectiva para o tratamento desses casos no Estado e fortalece a expertise do serviço para os próximos casos.
"Eu falo para todo mundo que Hian está ótimo. Ele já superou etapas que outros bebês não conseguiram", emociona-se Leandro. Hoje, ele já respira sem aparelhos, começa a se alimentar por sonda e apresenta evolução considerada estável. Ainda há um longo caminho pela frente, mas a equipe médica celebra cada avanço.
A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo, que acomete Hian, é uma falha na formação da estrutura cardíaca que impede o órgão de bombear sangue oxigenado para o corpo. Sem intervenção imediata, a mortalidade é próxima de 100% nos primeiros dias de vida.
O caso de Hian, no entanto, tornou-se um marco para a cardiologia pediátrica pernambucana não apenas pela evolução clínica do bebê, mas também pela articulação entre diagnóstico precoce, assistência especializada e tratamento cirúrgico realizado no Estado.
Antes do primeiro procedimento cirúrgico (a cirurgia de Norwood), a equipe teve uma conversa franca com os pais. A cardiopediatra Camilla explicou que o RHP já havia realizado essa cirurgia anteriormente, mas ainda não tinha sobreviventes de longo prazo.
"Expliquei que a maior probabilidade era a morte. Eles foram parceiros incríveis e optaram por tentar, mesmo sabendo de todos os riscos."
No pré-operatório, os médicos avaliaram que o maior desafio técnico era a aorta de Hian. A aorta é a principal artéria do organismo. Ela se origina no ventrículo esquerdo do coração e distribui sangue rico em oxigênio para praticamente todo o corpo.
Durante os exames fetais, a artéria de Hian media apenas 1,5 milímetros (mm). "O médico podia optar por nem operar se não chegasse a 2 mm. Quanto menor o tamanho da aorta, pior o prognóstico", explica a cardiopediatra e intensivista pediátrica Camilla Cangussu, que acompanha Hian no Real Hospital Português.
Ao nascer, no dia 25 de maio, o bebê tinha a aorta com 1,8 mm, o suficiente para que a equipe decidisse fazer o procedimento.
A cirurgia de Norwood, a primeira de uma série de três operações complexas para tratar bebês nascidos com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, não é curativa, mas paliativa.
"A gente não tem a possibilidade de corrigir e trazer para uma fisiologia normal. Ele nunca vai ter dois lados do coração. Mas conseguimos, mediante cirurgias, permitir que essa criança tenha a oportunidade de crescer e se desenvolver de maneira próxima da normalidade", detalha Camilla.
Para a médica, a identificação precoce (ainda no pré-natal) da cardiopatia de Hian foi decisiva. "Sem esse diagnóstico durante a gestação, a criança nasce sem o manejo adequado, e a mortalidade chega a quase 100%."
O desfecho favorável da cirurgia de Hian foi impulsionado por uma coincidência providencial. Na semana de seu nascimento, especialistas do Texas Children's Hospital (localizado em Houston, cidade no Texas, Estados Unidos) estavam no Recife por meio de uma parceria educacional com a organização não governamental Children's Heartlink.
Embora a equipe brasileira tenha executado a cirurgia, os norte-americanos atuaram como consultores de peso. "Eles funcionam como catalisadores. Compartilharam conosco conhecimentos acumulados ao longo de duas décadas de experiência, orientando desde o manejo pré-operatório até a cirurgia", diz Camilla.
A cardiopediatra ressalta que, apesar de o RHP ser referência na rede particular, o tratamento de Hian é integralmente custeado pela rede pública de saúde. "Na UTI, não fazemos distinção. A luta é para prestar a mesma assistência ao convênio e ao SUS. É um passo na melhoria da assistência e no crescimento de um grupo que busca melhores desfechos."
O caminho ainda é longo. Hian deverá permanecer internado até a próxima cirurgia, prevista para os próximos meses, porque crianças com essa cardiopatia precisam permanecer próximas de um centro especializado.
Ainda assim, seu primeiro mês de vida já representa um divisor de águas. Para a equipe do RHP, o caso inaugura uma nova etapa na assistência a crianças com cardiopatias congênitas complexas em Pernambuco.
Para os pais, o resultado representa a possibilidade de continuar fazendo planos. Para a equipe médica, significa também mudar a conversa com as próximas famílias que chegarem ao serviço. Agora, além de explicar os riscos da doença, os profissionais podem apontar um caso de evolução favorável no próprio hospital.
O próximo grande procedimento cirúrgico deve ocorrer entre os três e seis meses de Hian. É a cirurgia de Glenn - procedimento para cardiopatias congênitas graves que desvia o sangue da parte superior do corpo diretamente para os pulmões, a fim de diminuir o esforço do coração.
Já entre 2 e 4 anos de idades, é recomendada a cirurgia de Fontan - capaz de desviar o sangue pobre em oxigênio do corpo diretamente para os pulmões, separando-o da circulação arterial e reduzindo a sobrecarga cardíaca.
No horizonte distante, um transplante cardíaco pode ser necessário, já que o coração univentricular tem limitações de longo prazo.
